Компоненты системы комплемента С3, С4 в крови

C3 и C4 являются белками системы комплемента, одного из основных механизмов врождённой иммунной защиты. Комплемент представляет собой каскад плазменных белков, которые последовательно активируются при контакте с микроорганизмами, иммунными комплексами и повреждёнными клетками. Его активация усиливает воспалительный ответ, способствует связыванию микроорганизмов и их последующему поглощению фагоцитами, участвует в удалении иммунных комплексов и формировании мембраноатакующего комплекса. C3 занимает центральное положение в системе комплемента и участвует во всех трёх основных путях её активации: классическом, альтернативном и лектиновом. C4 входит преимущественно в классический и лектиновый пути. Концентрация этих белков зависит от интенсивности их синтеза и расходования при активации комплемента. Совместное определение C3 и C4 позволяет оценить характер изменений системы комплемента при аутоиммунных, иммунокомплексных и некоторых инфекционных заболеваниях.

Клиническое значение

При системной красной волчанке (СКВ) концентрации C3 и C4 используют для оценки иммунологической активности заболевания и динамического наблюдения. Образующиеся при СКВ иммунные комплексы активируют классический путь комплемента, что сопровождается расходованием его компонентов и снижением их содержания в крови. Особенно важна динамика C3 и C4 при волчаночном нефрите: снижение показателей сопровождает активность иммунокомплексного поражения почек, а восстановление ранее сниженных значений обычно происходит при уменьшении активности заболевания. Повторное снижение C3 и C4 в динамике учитывают при оценке возможного обострения вместе с протеинурией, изменениями мочевого осадка, функцией почек и другими лабораторными показателями.
При гломерулонефритах сочетание C3 и C4 помогает определить преобладающий путь активации комплемента. Одновременное снижение обоих компонентов характерно для выраженного вовлечения классического пути и встречается при иммунокомплексных заболеваниях. Снижение C3 при сохранённом C4 указывает на преимущественную активацию альтернативного пути и имеет значение при обследовании пациентов с C3-гломерулопатией и другими комплемент-опосредованными поражениями почек. Такое распределение показателей помогает определить направление дальнейшего иммунологического обследования и выбрать дополнительные исследования системы комплемента.

Снижение C4 при сохранённом C3 характерно для усиленного расходования ранних компонентов классического пути и имеет значение при повторяющихся эпизодах ангиоотёка без крапивницы. Такой профиль встречается при наследственном и приобретённом дефиците или нарушении функции C1-ингибитора. При соответствующей клинической картине исследование C3 и C4 дополняют определением концентрации и функциональной активности C1-ингибитора.
Выраженное и стойкое снижение компонентов комплемента также встречается при врождённых и приобретённых нарушениях этой системы. Дефицит C3 сопровождается нарушением опсонизации и повышенной восприимчивостью к повторяющимся тяжёлым бактериальным инфекциям. Дефициты ранних компонентов классического пути связаны с повышенной частотой аутоиммунных заболеваний. При подозрении на наследственный дефект комплемента концентрации C3 и C4 сопоставляют с функциональными тестами классического и альтернативного путей, включая CH50 и AH50.

Что влияет на результат

C3 обладает свойствами белка острой фазы, поэтому при острой инфекции или выраженном воспалении его концентрация может повышаться. Такое увеличение способно частично компенсировать снижение, связанное с расходованием комплемента, что важно учитывать при оценке результатов у пациентов с активным аутоиммунным заболеванием. Концентрации C3 и C4 зависят от синтеза белков в печени и их потерь из кровотока. Выраженное нарушение белоксинтетической функции печени и значительная потеря белка с мочой или через желудочно-кишечный тракт способны снижать показатели независимо от активации комплемента. Иммуносупрессивная терапия изменяет C3 и C4 через снижение активности аутоиммунного процесса, поэтому при динамическом наблюдении результаты сопоставляют с этапом лечения.