Для врача 
Уровень церулоплазмина в крови
Информация об исследовании
Анализ на церулоплазмин определяет в крови концентрацию основного медьсодержащего белка плазмы, альфа-2-глобулина, который синтезируется в печени и связывает около 95% циркулирующей меди. Каждая молекула несёт до шести атомов меди, обеспечивая её безопасный транспорт от печени к тканям. Период полураспада церулоплазмина в плазме составляет около пяти суток, поэтому показатель сравнительно медленно реагирует на изменения синтеза и расхода белка. Помимо транспорта меди, церулоплазмин участвует в обмене железа, окисляя двухвалентное железо в трёхвалентную форму, без которой железо не связывается с трансферрином и не включается в нормальный обмен. Белок также входит в систему антиоксидантной защиты плазмы, нейтрализуя супероксидные радикалы кислорода и снижая риск окислительного повреждения тканей. Уровень церулоплазмина повышается при воспалении, инфекции или травме независимо от обмена меди, что необходимо учитывать при клинической интерпретации результата, особенно при оценке нарушений обмена меди.
Клиническое значение
Главной клинической задачей анализа является диагностика болезни Вильсона—Коновалова, наследственного нарушения обмена меди. Мутация гена ATP7B нарушает биосинтез функционального церулоплазмина, и его уровень в крови снижается; свободная медь накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза и почках. Клинические проявления варьируют от гепатита или цирроза до неврологической симптоматики (тремор, дистония, дизартрия) и психиатрических расстройств, чаще манифестируя в возрасте от 5 до 35 лет. Снижение церулоплазмина в сочетании с повышенной суточной экскрецией меди с мочой, кольцами Кайзера—Флейшера и характерными клиническими проявлениями поддерживает диагноз болезни Вильсона—Коновалова. Окончательная оценка проводится комплексно: с учётом показателей обмена меди, офтальмологического осмотра, функции печени и, при необходимости, генетического исследования ATP7B. Анализ также применяется для скрининга родственников пациентов с подтверждённой болезнью.
Снижение церулоплазмина наблюдается не только при болезни Вильсона—Коновалова. Тяжёлая печёночная недостаточность уменьшает синтез белка в гепатоцитах. При нефротическом синдроме белок теряется с мочой через повреждённые почечные клубочки. Дефицит меди в питании, длительное парентеральное питание и мальабсорбция также сопровождаются снижением уровня. Отдельная редкая причина — болезнь Менкеса, генетическое нарушение всасывания меди у детей. При наследственной ацерулоплазминемии функциональный белок отсутствует, и железо накапливается в тканях.
Повышение церулоплазмина встречается чаще снижения. Уровень закономерно растёт при воспалительных процессах, инфекциях, после операций и при онкологических заболеваниях. Физиологическое повышение бывает при беременности и приёме эстрогенов. При активном воспалении или гормональной нагрузке снижение может быть замаскировано.
Что влияет на результат анализа
Нормальный уровень церулоплазмина не исключает болезнь Вильсона—Коновалова, особенно при активном воспалении, беременности или приёме эстрогенов. Поэтому результат всегда оценивают вместе с суточной экскрецией меди с мочой, уровнем меди в крови, офтальмологическими данными и клинической картиной. У детей раннего возраста уровень физиологически ниже взрослого. Период полураспада задаёт медленную нормализацию показателя на фоне хелатирующей терапии.
Когда назначают анализ
- Подозрение на болезнь Вильсона — Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) при наличии необъяснимого поражения печени у пациентов молодого возраста, неврологической или психиатрической симптоматики
- Дифференциальная диагностика причин хронического гепатита и цирроза печени неуточнённой этиологии, когда исключены вирусные и аутоиммунные факторы
- Обнаружение кольца Кайзера — Флейшера при офтальмологическом осмотре — определение уровня церулоплазмина в крови необходимо для подтверждения нарушения метаболизма меди
- Мониторинг эффективности терапии у пациентов с установленным диагнозом болезни Вильсона — Коновалова, получающих хелатирующие препараты или соли цинка
- Обследование родственников первой линии родства пациента с подтверждённой болезнью Вильсона — Коновалова в рамках семейного скрининга
- Оценка статуса меди в организме при подозрении на приобретённый дефицит меди, в том числе на фоне длительного парентерального питания или синдрома мальабсорбции
- Дифференциальная диагностика синдрома Менкеса (врождённого нарушения всасывания меди) у детей раннего возраста с прогрессирующей неврологической симптоматикой и характерными изменениями волос
- Комплексная оценка при необъяснимом снижении уровня меди в сыворотке крови , поскольку церулоплазмин является основным медьсодержащим белком плазмы и определяет до 90% циркулирующей меди
- Дополнительное обследование при хронических экстрапирамидных расстройствах (тремор, дистония, дизартрия) неясного генеза у пациентов моложе 50 лет для исключения нарушения обмена меди
Как подготовиться к анализу
Общие требования:
Кровь для определения уровня церулоплазмина сдаётся строго натощак. Это означает, что между последним приёмом пищи и моментом забора крови должно пройти не менее 8 и не более 14 часов. Оптимальное время для сдачи анализа — утренние часы, с 8:00 до 11:00. В этот период концентрация белка наиболее стабильна, что обеспечивает достоверность результата. Накануне исследования допускается пить чистую негазированную воду в умеренном количестве. Соки, чай, кофе и любые другие напитки следует исключить, поскольку они могут повлиять на биохимические показатели сыворотки крови.
Диета:
- За 24 часа до исследования исключите из рациона жирную, жареную и острую пищу. Подобные продукты способны вызвать хилёз сыворотки (помутнение образца крови из-за избытка жиров), что затрудняет лабораторный анализ.
- Воздержитесь от употребления продуктов с высоким содержанием меди (печень, шоколад, орехи, моллюски) за 48 часов до сдачи крови. Церулоплазмин является основным белком, транспортирующим медь в организме, и значительное поступление этого микроэлемента с пищей может исказить результат.
- Откажитесь от алкогольных напитков не менее чем за 48 часов до исследования.
Лекарственные препараты:
- Обязательно сообщите врачу обо всех принимаемых лекарствах. Эстрогенсодержащие препараты, в том числе оральные контрацептивы, способны повышать уровень церулоплазмина. Противосудорожные средства, напротив, могут его снижать.
- Если вы принимаете препараты меди, цинка или пеницилламин, согласуйте с лечащим врачом необходимость их временной отмены перед анализом. Самостоятельно прекращать приём назначенных лекарств недопустимо.
Другие ограничения:
- Исключите интенсивные физические нагрузки за 24 часа до сдачи крови. Умеренная активность, например спокойная прогулка, допускается.
- Постарайтесь избежать эмоционального перенапряжения накануне и в день исследования. Стресс активирует воспалительные реакции, а церулоплазмин относится к белкам острой фазы и может повышаться при любом воспалительном ответе.
- Воздержитесь от курения как минимум за 30 минут до забора крови.
- Непосредственно перед процедурой рекомендуется посидеть в спокойной обстановке 10 и 15 минут, чтобы организм адаптировался к состоянию покоя.
Церулоплазмин — медьсодержащий белок плазмы, синтезируемый печенью и переносящий около 95% циркулирующей меди. Определение его концентрации применяется в диагностике болезни Вильсона–Коновалова, при которой уровень обычно снижен, а также при оценке нарушений обмена меди. Изменения показателя совместимы также с болезнью Менкеса, тяжёлой печёночной недостаточностью, нефротическим синдромом и состояниями, сопровождающимися острофазным ответом, поскольку церулоплазмин относится к белкам острой фазы.
Исследование назначается при клинических признаках, совместимых с нарушением обмена меди: необъяснимом поражении печени у детей и молодых взрослых, неврологических симптомах (тремор, дизартрия, дистония, нарушения координации), психических расстройствах неясной этиологии, обнаружении кольца Кайзера–Флейшера на роговице. Тест также включается в дифференциальную диагностику хронических гепатитов и циррозов неустановленного происхождения. Решение о назначении принимает гепатолог, невролог или терапевт с учётом полной клинической картины.
Снижение концентрации церулоплазмина наиболее характерно для болезни Вильсона–Коновалова — наследственного нарушения экскреции меди. Подобное снижение совместимо также с болезнью Менкеса, ацерулоплазминемией, тяжёлой печёночной недостаточностью с нарушением белково-синтетической функции, нефротическим синдромом с потерей белков, синдромами мальабсорбции и выраженной белково-энергетической недостаточностью. Изолированный результат не служит самостоятельным критерием диагноза и интерпретируется в комплексе с уровнем меди в сыворотке, суточной экскрецией меди с мочой и клинической картиной.
Повышение церулоплазмина обычно связано с его свойствами белка острой фазы: концентрация возрастает при острых и хронических воспалительных процессах, инфекциях, травмах, злокачественных новообразованиях. Рост показателя совместим также с беременностью, приёмом эстрогенов и оральных контрацептивов, холестазом, лимфомами. Повышенный уровень способен маскировать сниженный исходный показатель при болезни Вильсона–Коновалова на фоне сопутствующего воспаления, поэтому интерпретация проводится с учётом маркёров острой фазы и общей клинической ситуации.
При болезни Вильсона–Коновалова нарушается включение меди в церулоплазмин и её билиарная экскреция, что обычно сопровождается снижением сывороточной концентрации белка. Сниженный уровень церулоплазмина в сочетании с повышенной суточной экскрецией меди с мочой, характерной клинической картиной и кольцом Кайзера–Флейшера поддерживает диагноз. Нормальный или пограничный показатель не исключает заболевание, особенно при активном воспалении. Окончательная диагностика опирается на комплекс биохимических, офтальмологических и генетических данных и проводится профильным специалистом.
В рамках диагностического алгоритма нарушений обмена меди церулоплазмин определяется совместно с концентрацией меди в сыворотке крови и суточной экскрецией меди с мочой. Дополнительно учитываются показатели функции печени (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, билирубин, альбумин), общий белок и белковые фракции, маркёры острой фазы воспаления. При подозрении на болезнь Вильсона–Коновалова диагностический комплекс дополняется офтальмологическим осмотром с щелевой лампой и молекулярно-генетическим исследованием гена ATP7B.
Стоимость исследования
биоматериала 240 ₽
биоматериала 240 ₽