Тельца Гейнца и эритроциты с базофильной зернистостью

Тельца Гейнца и базофильная зернистость эритроцитов — морфологические признаки, отражающие разные механизмы повреждения и созревания красных клеток крови. Тельца Гейнца представляют собой включения денатурированного гемоглобина, возникающие при окислительном повреждении и располагающиеся преимущественно у внутренней поверхности мембраны эритроцита. При стандартной окраске мазка по Романовскому они обычно не выявляются; для их обнаружения применяют суправитальную окраску свежей крови. Базофильная зернистость представлена сине-фиолетовыми гранулами в цитоплазме эритроцита, состоящими преимущественно из агрегатов рибосомальной РНК, сохранившихся вследствие нарушения созревания клетки. Этот признак оценивают в стандартно окрашенном мазке периферической крови. Для исследования обоих показателей из одной пробы крови готовят отдельные препараты.

Клиническое значение

Тельца Гейнца свидетельствуют об окислительной денатурации гемоглобина и повреждении эритроцитов. Одной из основных причин их появления является дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, при котором клетка не может поддерживать достаточный уровень восстановленного глутатиона и становится чувствительной к действию окислителей. Гемолитический эпизод может быть спровоцирован инфекцией, употреблением бобов фавы, приёмом лекарственных препаратов с окислительным потенциалом или контактом с химическими веществами, включая нафталин, анилиновые соединения, нитриты и фенолы. Тельца Гейнца также обнаруживаются при нестабильных гемоглобинопатиях, когда изменённая структура гемоглобина повышает его склонность к денатурации. Обнаружение включений у пациента с признаками гемолиза определяет дальнейшее направление обследования: оценивают активность Г6ФДГ, а при отсутствии ферментопатии исследуют фракции и стабильность гемоглобина, при необходимости дополняя обследование молекулярно-генетическими методами. Нормальный электрофоретический профиль не исключает отдельные нестабильные варианты гемоглобина. После прекращения воздействия окислительного фактора количество телец Гейнца уменьшается по мере удаления повреждённых эритроцитов селезёнкой и обновления клеточной популяции; сохранение включений может указывать на продолжающееся воздействие провоцирующего агента или наследственную патологию эритроцита.

Базофильная зернистость отражает нарушение созревания эритроцитов, деградации рибосомальной РНК или синтеза гемоглобина. Классической причиной выраженной зернистости является свинцовая интоксикация, при которой ингибируются ферменты синтеза гема и нарушается удаление рибосомального материала из созревающих клеток. Морфологическая находка может сочетаться с микроцитарной анемией и повышением содержания протопорфирина в эритроцитах. Базофильная зернистость также встречается при талассемиях, сидеробластных анемиях, наследственном дефиците пиримидин-5′-нуклеотидазы, некоторых миелодиспластических синдромах и мегалобластных анемиях, связанных с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты. При сочетании зернистости с микроцитозом и возможным профессиональным, бытовым или экологическим контактом со свинцом определяют его концентрацию в венозной крови. Если свинцовая интоксикация исключена, дальнейшее обследование может включать исследование фракций гемоглобина, показателей обмена железа и, при наличии клинических показаний, аспирата костного мозга с окраской на железо и оценкой кольцевых сидеробластов. Уменьшение выраженности зернистости после прекращения токсического воздействия имеет вспомогательное значение; эффективность лечения свинцовой интоксикации оценивают прежде всего по динамике концентрации свинца в крови и показателям гемограммы.

Исследование имеет ориентирующее значение и не устанавливает диагноз самостоятельно. Результаты интерпретируют совместно с общим анализом крови, эритроцитарными индексами, количеством ретикулоцитов, маркерами гемолиза, показателями обмена железа, клиническими данными и анамнезом лекарственных или токсических воздействий.

Что влияет на результат анализа

Для выявления телец Гейнца требуется свежая кровь и корректно выполненная суправитальная окраска. Отсроченное исследование или нарушение условий хранения пробы может приводить к образованию включений in vitro и повышать риск ложноположительного результата. На выявляемость базофильной зернистости влияют качество приготовления и окраски мазка, а также тщательность его микроскопической оценки; небольшое количество изменённых эритроцитов может быть пропущено при недостаточном просмотре препарата. Выраженность обоих признаков зависит от стадии патологического процесса, времени взятия крови относительно гемолитического или токсического воздействия и скорости удаления изменённых эритроцитов из кровотока. У новорождённых результат оценивают с осторожностью из-за возрастных особенностей эритроцитов и повышенной чувствительности к окислительному стрессу. После спленэктомии повреждённые клетки и внутриклеточные включения сохраняются в крови дольше вследствие отсутствия их селективного удаления селезёнкой. Единичные эритроциты с включениями без сопутствующих клинических и лабораторных изменений не имеют самостоятельного диагностического значения, а отрицательный результат не исключает ферментопатию, гемоглобинопатию или токсическое воздействие.