Белки системы комплемента — важный гуморальный фактор врожденного иммунитета. Они присутствуют в сыворотке крови в неактивной форме и приобретают иммунобиологическую активность в результате последовательной активации компонентов системы комплемента. C1-ингибитор является единственным ингибитором для активированных компонентов комплемента C1r и C1s, активация которых происходит на начальном этапе классического пути активации комплемента. Поэтому C1-ингибитор предотвращает чрезмерную активацию системы комплемента. Снижение уровня общего эстеразного ингибитора С1 комплемента является признаком наследственного ангионевротического отека. Ингибитор С1 компонента комплимента играет важную роль в диагностике врождённого ангионевротического отёка заболевания, характеризующегося отёком подкожной клетчатки, бронхов и желудочно-кишечного тракта. При этом заболевании исследование уровня С4 и С1 компонентов комплимента показывают низкие уровни, тогда как уровень С3 нормален. В 15 % случаев заболевания уровень С1-эстеразы нормален, однако функция этого белка нарушена; в таких случаях для постановки диагноза необходим анализ на функциональность С1. Тест применятся в качестве дополнительной диагностики, сопровождения и контроля состояний, связанных с изменениями системы комплимента. Обнаружение изменения активности ингибитора С1 фактора комплемента не является диагнозом.