Билирубин – желчный пигмент, один из главных компонентов желчи в организме, продукт превращения гемоглобина, образующийся при распаде эритроцитов. Метаболизм билирубина происходит в печени и складывается из трех процессов: поглощение билирубина паренхимальными клетками печени; конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов (конъюгация – процесс, обеспечивающий переход билирубина из водонерастворимой в водорастворимую форму за счет присоединения полярных групп); секреция билирубина из эндоплазматического ретикулума в желчь. В составе желчи конъюгированный и не конъюгированный билирубин поступает в тонкий кишечник. В крови билирубин содержится в небольших количествах в виде двух фракций: свободной и связанной. Определение концентрации общего билирубина представляет собой суммарное определение связанного (прямого) и несвязанного (непрямого) билирубина. Возрастание уровня билирубина в сыворотке крови называется гипербилирубинемией – это состояние может быть следствием трех основных групп заболеваний: • болезни, связанные с повышенным образованием билирубина (в большем количестве, чем то, которое нормальная печень может экскретировать) при этом печень и желчные пути обычно не вовлечены в патологический процесс. Наиболее частым заболеванием этой группы болезней является гемолитическая анемия, для которой характерно усиленное разрушение эритроцитов; • болезни, связанные с повреждением клеток печени или врожденными ферментопатиями и, следовательно, с нарушением их способности конъюгировать билирубин (болезни печени); • болезни, связанные с нарушением оттока желчи (снижением экскреции билирубина) вследствие закупорки желчевыводящих протоков печени (болезни желчевыводящих путей). Во всех этих случаях билирубин накапливается в крови и, по достижении определенных концентраций, диффундирует в ткани, окрашивая их в желтый цвет (желтуха).