Билирубин — это один из ключевых показателей в лабораторной диагностике, позволяющий оценить состояние гепатобилиарной системы, а также интенсивность процессов гемолиза. В практике лабораторной медицины особое внимание уделяется определению общего билирубина, который представляет собой суммарное содержание как свободного (непрямого), так и связанного (прямого) билирубина в сыворотке крови. Образование билирубина начинается с разрушения эритроцитов, срок жизни которых составляет в среднем 120 дней. В процессе фагоцитоза макрофагами селезёнки, костного мозга и печени высвобождается гем, из которого при участии фермента гемоксигеназы образуется биливердин. Последний быстро восстанавливается до непрямого билирубина, нерастворимого в воде и транспортируемого в крови в связанном состоянии с альбумином. Эта форма билирубина представляет собой липофильное соединение, не способное свободно проходить через почечный фильтр и выводиться с мочой.
В печени непрямой билирубин подвергается ферментативной конъюгации с глюкуроновой кислотой, превращаясь в прямой (конъюгированный) билирубин, обладающий водорастворимыми свойствами и способный экскретироваться с желчью в просвет кишечника. Именно сумма этих двух форм и формирует показатель общего билирубина, определяемого биохимическим методом в рамках стандартного печёночного профиля.
Нормальные значения общего билирубина у взрослых варьируют от 3,4 до 20,5 мкмоль/л, хотя референсные значения могут незначительно отличаться в зависимости от методики и используемого оборудования. У новорождённых физиологически допустимы более высокие уровни билирубина, особенно в первые дни жизни, что связано с незрелостью ферментативных систем печени и усиленным разрушением фетального гемоглобина.
Повышение уровня общего билирубина в крови, или гипербилирубинемия, является важным лабораторным маркером, который требует уточнения за счёт определения фракционного состава — прямой и непрямой фракций. В зависимости от преобладания той или иной фракции, можно сделать предположение о патогенезе желтухи: гемолитическом, гепатоцеллюлярном или холестатическом.
Так, при усиленном внутрисосудистом или внутриклеточном гемолизе наблюдается преимущественное повышение непрямого билирубина за счёт избытка продуктов распада гемоглобина. При повреждении гепатоцитов нарушается способность клеток печени как к захвату, так и к конъюгации билирубина, что приводит к увеличению обеих его форм. В случае нарушения оттока желчи (например, при обтурации камнем или опухолью) в кровь начинает поступать прямой билирубин, что клинически может проявляться обтурационной желтухой.
Таким образом, общий билирубин служит первичной отправной точкой в диагностике билирубинемий. Он является универсальным индикатором, отражающим как метаболическую активность печени, так и возможные системные процессы, затрагивающие кроветворную или билиарную систему. Его определение входит в число базовых биохимических тестов, проводимых практически всем пациентам при первичном обследовании или динамическом наблюдении за течением заболевания.
Значимость общего билирубина не ограничивается лишь гепатологией. Этот показатель применяется также в неонатологии, гематологии, трансплантологии, анестезиологии и ряде других областей медицины, где своевременное выявление гипербилирубинемии может иметь критическое значение для прогноза и выработки терапевтической тактики