Для врача 
Белок Бенс-Джонса в моче
Информация об исследовании
Анализ выявляет в моче белок Бенс-Джонса — моноклональные свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов, продуцируемые аномальным клоном плазматических клеток при моноклональных гаммапатиях. Иммуноглобулины состоят из двух тяжёлых и двух лёгких цепей; лёгкие цепи бывают двух типов: κ (каппа) и λ (лямбда). У здорового человека плазматические клетки производят небольшой избыток лёгких цепей, которые из-за низкой молекулярной массы свободно фильтруются почечными клубочками и почти полностью реабсорбируются в проксимальных канальцах, поэтому в конечной моче определяется их крайне малое количество. При злокачественной пролиферации одного клона плазматических клеток продукция моноклональных лёгких цепей резко возрастает и превышает реабсорбционные возможности канальцев; избыток выводится с мочой в виде белка Бенс-Джонса. Анализ выполняется методом иммунофиксационного электрофореза мочи, позволяющего выявить и типировать моноклональные лёгкие цепи по типу (κ или λ). Главное клиническое применение анализа состоит в диагностике моноклональных гаммапатий, включая множественную миелому, AL-амилоидоз и связанные плазмоклеточные дискразии.
Клиническое значение
При множественной миеломе аномальный клон плазматических клеток секретирует моноклональный иммуноглобулин или его фрагменты. Белок Бенс-Джонса в моче определяется приблизительно у 50–70% пациентов. Особое диагностическое значение анализ имеет при миеломе лёгких цепей (болезни Бенс-Джонса), на которую приходится около 15–20% случаев: опухолевый клон секретирует только моноклональные лёгкие цепи без тяжёлых, при стандартном электрофорезе сыворотки моноклональный белок может не выявляться, и его экскреция с мочой остаётся важным лабораторным признаком. Типирование белка Бенс-Джонса с определением преобладающего типа цепи (κ или λ) подтверждает моноклональность и важно для оценки риска поражения почек.
Помимо множественной миеломы, анализ применяется при диагностике AL-амилоидоза, при котором экскреция моноклональных лёгких цепей выявляется приблизительно у 90% пациентов (чаще λ-цепи), макроглобулинемии Вальденстрёма (30–40% пациентов), моноклональной гаммапатии неопределённого значения (MGUS), тлеющей миеломы и солитарной плазмоцитомы. При выявленной моноклональной гаммапатии серийное определение применяется для оценки динамики опухолевой нагрузки и ответа на терапию.
Поражение почек — одно из наиболее тяжёлых осложнений моноклональных гаммапатий, и белок Бенс-Джонса играет в нём непосредственную патогенетическую роль. При значительной экскреции моноклональных лёгких цепей канальцевая реабсорбция перегружается, и лёгкие цепи агрегируются с белком Тамма—Хорсфалла в дистальных канальцах с образованием белковых цилиндров; этот процесс лежит в основе цилиндровой нефропатии (миеломной почки), основной причины острого почечного повреждения при миеломе. При прямом токсическом действии лёгких цепей на эпителий проксимальных канальцев может развиться вторичный синдром Фанкони. Уменьшение экскреции белка Бенс-Джонса на фоне противоопухолевой терапии ассоциировано с восстановлением функции почек.
Что влияет на результат анализа
Концентрация белка Бенс-Джонса зависит от опухолевой нагрузки, поражения почек и противоопухолевой терапии. Для повышения чувствительности при низкой концентрации моноклонального белка предпочтителен сбор первой утренней или суточной порции мочи. Результат интерпретируют вместе с электрофорезом и иммунофиксацией белков сыворотки, определением свободных лёгких цепей в сыворотке, исследованием костного мозга и методами визуализации.
Когда назначают анализ
- Подозрение на множественную миелому при выявлении необъяснимой анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности или литических изменений костей — для обнаружения моноклональных свободных лёгких цепей в моче.
- Диагностический поиск при выявлении М-градиента в сыворотке крови методом электрофореза или иммунофиксации для оценки экскреции моноклональных лёгких цепей с мочой.
- Обследование пациентов с подозрением на AL-амилоидоз при наличии нефротического синдрома, кардиомиопатии или периферической полинейропатии неясного генеза для выявления моноклональной лёгкоцепочечной секреции.
- Обследование при болезни лёгких цепей и других моноклональных гаммапатиях для подтверждения и характеристики типа секретируемого парапротеина.
- Мониторинг пациентов с установленной множественной миеломой, особенно с миеломой Бенс-Джонса, для оценки динамики заболевания и ответа на противоопухолевую терапию.
- Обследование при необъяснимой протеинурии, когда стандартные тест-полоски дают отрицательный или несоответствующий клинической картине результат, поскольку лёгкие цепи плохо выявляются рутинными методами.
- Дифференциальная диагностика причин почечной недостаточности с протеинурией у пациентов старше 50 лет для исключения миеломной нефропатии и cast-нефропатии.
- Обследование при моноклональной гаммапатии неопределённого значения (MGUS) для оценки риска прогрессирования и определения тактики динамического наблюдения.
- Может рассматриваться при рецидивирующих бактериальных инфекциях и вторичном иммунодефиците у взрослых пациентов — как дополнительное исследование для исключения плазмоклеточной дискразии при отсутствии других установленных причин.
Как подготовиться к анализу
Общие требования:
- Для исследования используется утренняя порция мочи, собранная сразу после пробуждения. Допускается также сбор суточной мочи: способ согласовывается с лечащим врачом.
- Накануне и в день сбора следует соблюдать обычный питьевой режим. Избыточное потребление жидкости разбавляет мочу и может снизить чувствительность исследования.
- За сутки до сбора рекомендуется исключить продукты, изменяющие цвет мочи (свёкла, морковь, черника, ревень).
- Накануне следует избегать интенсивных физических нагрузок (бег, длительная ходьба, силовые тренировки): мышечная работа повышает экскрецию белков с мочой.
- О принимаемых лекарственных препаратах, витаминах и БАДах следует предупредить лечащего врача. Вопрос временной отмены нефротоксичных средств, препаратов лития, аминогликозидов решается только с врачом. Плановую терапию самостоятельно отменять не следует.
- В период менструации, а также при наличии видимой крови в моче исследование не проводится: примесь крови искажает результат.
Инструкция по сбору:
- Перед сбором тщательно вымойте наружные половые органы тёплой водой без мыла с антисептиком и насухо промокните чистым полотенцем.
- Соберите мочу в стерильный контейнер, полученный в лабораторном отделении. Не используйте посуду, не предназначенную для сбора биоматериала, не собирайте материал из горшка, утки или памперса.
- Соберите среднюю порцию утренней мочи: первые несколько секунд мочеиспускания пропустите в унитаз, основную порцию направьте в контейнер, последнюю порцию также не собирайте.
- Достаточный объём — 50–100 мл; заполняйте контейнер не более чем на три четверти.
- Плотно закройте крышку и подпишите контейнер печатными буквами: фамилия и инициалы.
Транспортировка:
- Доставьте контейнер в лабораторное отделение в течение 1,5–2 часов после сбора.
- При необходимости кратковременного хранения биоматериал помещают в холодильник при температуре 2–8 °C, но не более 4 часов.
- Замораживание образца не допускается.
Другие ограничения:
- За 24 часа до сбора следует исключить алкоголь.
- Не рекомендуется проводить исследование сразу после цистоскопии, катетеризации мочевого пузыря и других инструментальных манипуляций на мочевыводящих путях: их следует отложить минимум на 7 дней.
- При острой инфекции мочевыводящих путей сбор материала на белок Бенс-Джонса целесообразно отложить до стихания воспаления и обсудить сроки с лечащим врачом.
Стоимость исследования
биоматериала 0 ₽