Антитела IgG в крови к десмоглеину 3 (Dsg3)

Антитела IgG к десмоглеину 3 в крови (anti-DSG3 IgG, антитела к Dsg3) выявляют аутоантитела к белку межклеточного сцепления эпителия и используют в диагностике вульгарной пузырчатки. Анализ назначают при болезненных эрозиях слизистой оболочки полости рта, длительно незаживающих язвенных поверхностях, поражении других слизистых оболочек и сочетании слизистых проявлений с пузырями или эрозиями на коже. Десмоглеин 3 относится к кадгериновым белкам десмосом. Эти структуры удерживают клетки многослойного плоского эпителия рядом друг с другом и помогают сохранять целостность слизистых оболочек и кожи. При пузырчатке IgG-антитела к десмоглеину 3 нарушают сцепление клеток многослойного плоского эпителия, что приводит к развитию акантолиза: клетки теряют связь друг с другом, а на слизистых оболочках и коже формируются пузыри и эрозии. На слизистых пузыри быстро вскрываются, поэтому пациент чаще замечает не сами пузыри, а болезненные эрозии, язвенные поверхности, жжение, боль при еде, разговоре или глотании. Поэтому anti-DSG3 IgG отражают аутоиммунное повреждение системы межклеточного сцепления слизистых оболочек и кожи. 

Клиническое значение

При подозрении на вульгарную пузырчатку с поражением слизистых оболочек важен единый набор признаков: болезненные эрозии слизистой оболочки полости рта, щёк, дёсен, нёба, языка или губ, длительно незаживающие язвенные поверхности, жжение, боль при еде, разговоре или глотании, поражение слизистой носа, глотки, гортани, конъюнктивы или половых органов, кровоточивость эрозий, неприятный запах изо рта, снижение массы тела из-за болезненного приёма пищи, а также возможное присоединение вялых пузырей и эрозий на коже. Если такая картина сочетается с anti-DSG3 IgG-позитивностью, результат поддерживает диагноз вульгарной пузырчатки с преимущественным слизистым или кожно-слизистым поражением. При уже подтверждённой пузырчатке изменение уровня anti-DSG3 IgG используют как часть наблюдения за серологической активностью этого же слизистого или кожно-слизистого процесса, сопоставляя результат с клиническим течением заболевания. В серологической оценке пузырчатки anti-DSG3 IgG используют вместе с антителами IgG к десмоглеину 1. Изолированная или преобладающая anti-DSG3-позитивность больше соответствует слизистой форме вульгарной пузырчатки. Одновременное выявление anti-DSG3 IgG и anti-DSG1 IgG чаще поддерживает кожно-слизистую форму вульгарной пузырчатки. Изолированная или преобладающая anti-DSG1-позитивность больше соответствует листовидной пузырчатке и поверхностному кожному поражению.

В дифференциальной диагностике anti-DSG3 IgG помогают отличить вульгарную пузырчатку от других причин хронических эрозий слизистых оболочек, язвенных поражений и пузырей. К ним относятся эрозивный красный плоский лишай, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, буллёзный пемфигоид с поражением слизистых, слизисто-мембранный пемфигоид, герпетическая инфекция, афтозный стоматит, кандидоз, лекарственные реакции, аутоиммунные заболевания соединительной ткани и опухолевые поражения слизистых оболочек. В этом блоке результат ценен как признак аутоиммунного поражения десмосом, поскольку при других заболеваниях слизистых мишени и механизм повреждения отличаются.

Anti-DSG3 IgG не заменяют осмотр дерматолога, стоматолога или другого профильного специалиста, биопсию поражённого участка и исследование биоптата на иммунные отложения между клетками эпителия. Отрицательный результат не исключает пузырчатку, если клиническая картина и данные исследования ткани соответствуют заболеванию. Изолированная положительность без характерных эрозий, пузырей и подтверждения по данным обследования требует осторожной трактовки.

Что влияет на результат анализа

На выявление антител IgG к десмоглеину 3 влияют активность аутоиммунного процесса, распространённость поражения слизистых оболочек и кожи, форма пузырчатки и время исследования относительно начала заболевания, обострения или ремиссии. При ограниченном поражении, ранней стадии заболевания, длительной ремиссии или после начатого лечения уровень антител может быть ниже ожидаемого вплоть до отрицательного результата. Системные глюкокортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат, ритуксимаб, другие препараты, влияющие на В-лимфоциты, иммунодепрессанты и внутривенные иммуноглобулины могут снижать уровень циркулирующих антител. Плазмообмен и иммуносорбция также могут уменьшать концентрацию anti-DSG3 IgG в крови. В длительной ремиссии или после эффективного подавления аутоиммунного процесса уровень anti-DSG3 IgG может снижаться вплоть до отрицательного результата. Такой результат отражает текущую серологическую активность и не отменяет ранее подтверждённый диагноз.