Антитела к десмоглеину 1, IgG

Антитела к десмоглеину 1 (Anti-Desmoglein 1, IgG) - это специфические аутоантитела класса G, направленные против собственного структурного белка кожи - десмоглеина 1. Определение этих антител в сыворотке крови является ключевым серологическим маркером для диагностики и мониторинга пузырчатки (пемфигуса) - тяжелого хронического аутоиммунного заболевания, характеризующегося образованием внутриэпидермальных пузырей на коже и/или слизистых оболочках. Десмоглеин 1 - это трансмембранный гликопротеин, входящий в состав десмосом - специальных межклеточных соединений, обеспечивающих прочную связь между кератиноцитами в верхних слоях эпидермиса (преимущественно в зернистом и роговом слоях). При патологии аутоантитела IgG к десмоглеину 1 связываются с его внеклеточными доменами, нарушают адгезию кератиноцитов и приводят к потере межклеточных связей (акантолизу), это вызывает образование поверхностных, вялых пузырей, которые легко вскрываются с образованием эрозий и корок.
Антитела к десмоглеину 1 в высоких титрах характерны преимущественно для листовидной пузырчатки (пемфигус фолиацеус). Пузыри вялые, поверхностные, заживают без рубцов, выявляемость достигает 80–98% у пациентов с этой формой заболевания. Они также часто выявляются при бразильской пузырчатке (эндемической), но могут присутствовать и при вульгарной пузырчатке, особенно при ее кожной форме и сочетаются с антителами к десмоглеину 3.
Уровень антител часто коррелирует с активностью заболевания и площадью поражения кожи, что делает анализ полезным для оценки эффективности терапии.