Антитела IgG в крови к десмоглеину 1 (Dsg1)

Антитела IgG к десмоглеину 1 в крови (anti-DSG1 IgG, антитела к Dsg1) выявляют аутоантитела к белку межклеточного сцепления эпидермиса и используют в диагностике аутоиммунной пузырчатки. Анализ назначают при подозрении на листовидную пузырчатку, кожные формы пузырчатки и для уточнения серологического профиля буллёзного заболевания кожи. Десмоглеин 1 относится к кадгериновым белкам десмосом. Эти структуры удерживают кератиноциты рядом друг с другом и обеспечивают прочность эпидермиса. Десмоглеин 1 особенно важен в поверхностных слоях кожи, а в слизистых оболочках его роль меньше. Поэтому антитела к десмоглеину 1 чаще связаны с кожными и поверхностными формами пузырчатки, при которых слизистые оболочки обычно не становятся главным очагом поражения. После связывания IgG-антител с десмоглеином 1, межклеточные контакты в эпидермисе ослабевают, кератиноциты теряют плотное сцепление друг с другом, развивается акантолиз, и в поверхностных слоях кожи формируются вялые пузыри. Они быстро вскрываются, оставляя болезненные эрозии, мокнутие, шелушение и корки. Поэтому anti-DSG1 IgG отражают аутоиммунное повреждение системы межклеточного сцепления кожи. 

Клиническое значение

Положительные антитела IgG к десмоглеину 1 получают основное значение при подозрении на листовидную пузырчатку или кожную форму пузырчатки. Для этой диагностической ситуации важен единый набор признаков: поверхностные вялые пузыри, быстро вскрывающиеся эрозии, слоистые корки, жжение или болезненность кожи, очаги на лице, волосистой части головы, груди, спине и других участках туловища, положительный симптом Никольского, хроническое рецидивирующее течение и отсутствие выраженного изолированного поражения слизистых оболочек. Если такая картина сочетается с anti-DSG1 IgG-позитивностью, результат поддерживает диагноз пузырчатки с преимущественным поражением кожи. При уже подтверждённой пузырчатке изменение уровня anti-DSG1 IgG используют как часть наблюдения за серологической активностью этого же кожного процесса, обязательно сопоставляя результат с клиническим течением заболевания.

В серологической оценке пузырчатки anti-DSG1 IgG используют вместе с антителами IgG к десмоглеину 3. Изолированная или преобладающая anti-DSG1-позитивность больше соответствует листовидной пузырчатке и поверхностному кожному поражению. Преобладание антител к десмоглеину 3 чаще связано с поражением слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке. Одновременное выявление anti-DSG1 IgG и anti-DSG3 IgG чаще поддерживает кожно-слизистую форму вульгарной пузырчатки.

В дифференциальной диагностике anti-DSG1 IgG помогают отличить пузырчатку от других заболеваний, которые сопровождаются пузырями, эрозиями и корками на коже. К ним относятся буллёзный пемфигоид, линейный IgA-дерматоз, герпетиформный дерматит, буллёзная форма системной красной волчанки, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, импетиго, лекарственные буллёзные реакции и наследственные болезни хрупкости кожи. В этом блоке результат ценен как признак аутоиммунного поражения десмосом, поскольку при других буллёзных заболеваниях мишени и механизм образования пузырей отличаются.

Anti-DSG1 IgG не заменяют осмотр дерматолога, биопсию кожи и исследование биоптата на иммунные отложения между клетками эпидермиса. Отрицательный результат не исключает пузырчатку, если клиническая картина и данные исследования кожи соответствуют заболеванию. Изолированная положительность без характерных пузырей, эрозий и подтверждения по данным обследования требует осторожной трактовки.

Что влияет на результат анализа

На выявление антител IgG к десмоглеину 1 влияют активность аутоиммунного процесса, распространённость кожного поражения, форма пузырчатки и время исследования относительно начала заболевания, обострения или ремиссии. При активном распространённом кожном процессе вероятность выявления anti-DSG1 IgG обычно выше. При ограниченном поражении, ранней стадии заболевания, длительной ремиссии или после начатого лечения уровень антител может быть ниже ожидаемого вплоть до отрицательного результата. Системные глюкокортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб, другие препараты, влияющие на В-лимфоциты, иммунодепрессанты и внутривенные иммуноглобулины могут снижать уровень циркулирующих антител. Плазмообмен и иммуносорбция также могут уменьшать концентрацию anti-DSG1 IgG в крови.