Антитела IgG в крови к белку BP230

Антитела IgG к белку BP230 в крови (anti-BP230 IgG, антитела к BP230, антитела к BPAg1) выявляют аутоантитела к буллёзному пемфигоидному антигену 1. Анализ используют как дополнительный серологический маркёр буллёзного пемфигоида и других заболеваний пемфигоидного спектра, когда необходимо оценить аутоиммунную природу напряжённых пузырей, стойкого кожного зуда, воспалительных бляшек, эрозий и рецидивирующего поражения кожи. Белок BP230 расположен внутри базальных кератиноцитов, клеток нижнего слоя эпидермиса и относится полудесмосомам, который связывает внутренний кератиновый каркас клетки с участками её фиксации к базальной мембране. Такая локализация объясняет дополнительную роль anti-BP230 IgG: антитела к этому белку отражают аутоиммунный ответ к внутриклеточному компоненту пемфигоидной мишени, но сами по себе не описывают весь механизм образования пузырей. Серологическая оценка буллёзного пемфигоида обычно включает две мишени: BP180 и BP230. Ведущим маркёром чаще служит anti-BP180 IgG, поскольку BP180 теснее связан с воспалением в области базальной мембраны и образованием субэпидермального пузыря. 
Риск буллёзного пемфигоида возрастает у пожилых пациентов, а начало или обострение заболевания может быть связано с лекарственными препаратами, инфекциями, травмой кожи, ожогами, ультрафиолетовым воздействием, хирургическими вмешательствами или лучевой терапией. Среди лекарственных факторов чаще обсуждают ингибиторы ДПП-4, петлевые диуретики, пенициллины и препараты иммунотерапии PD-1/PD-L1. 

Клиническое значение

Положительные антитела IgG к BP230 получают основное значение при подозрении на буллёзный пемфигоид. Для этой диагностической ситуации важен единый набор признаков: выраженный кожный зуд, уртикарные или экземоподобные бляшки, покраснение кожи, крупные напряжённые пузыри на воспалённой или внешне неизменённой коже, эрозии и корки после вскрытия пузырей, поражение туловища, сгибательных поверхностей конечностей, паховых складок и подмышечных областей, хроническое рецидивирующее течение и преимущественное развитие заболевания у людей старшего возраста. Значение результата сохраняется и при атипичном зудящем варианте, когда расчёсы, плотные зудящие элементы, уртикарные или экземоподобные высыпания выражены сильнее, чем классические пузыри. Если такая картина сочетается с anti-BP230 IgG-позитивностью, результат поддерживает диагноз заболевания пемфигоидного спектра. В серологической панели буллёзного пемфигоида anti-BP230 IgG используют вместе с anti-BP180 IgG. Изолированная BP230-позитивность возможна, но требует сопоставления с клинической картиной, исследованием кожи и результатом anti-BP180 IgG. Уровень anti-BP230 IgG хуже отражает активность заболевания, чем anti-BP180 IgG, поэтому BP230 используют преимущественно для диагностической поддержки, а не как основной показатель динамики.

В дифференциальной диагностике anti-BP230 IgG помогают отличить буллёзный пемфигоид от других состояний, которые сопровождаются пузырями, эрозиями, корками или выраженным зудом. К ним относятся вульгарная и листовидная пузырчатка, линейный IgA-дерматоз, герпетиформный дерматит, эпидермолиз буллёзный приобретённый, буллёзная форма системной красной волчанки, лекарственные буллёзные реакции, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, импетиго и наследственные болезни хрупкости кожи. Сопоставление антител к BP180 и BP230 особенно важно при разграничении с пузырчаткой, где основными мишенями являются десмоглеины, и с приобретённым буллёзным эпидермолизом, при котором обычно вовлекается коллаген VII типа.

Anti-BP230 IgG не заменяют осмотр дерматолога, биопсию кожи и исследование биоптата на иммунные отложения вдоль базальной мембраны. В ранний период заболевания anti-BP230 IgG могут ещё не выявляться, особенно если аутоантительный ответ преимущественно связан с BP180, поэтому отрицательный результат не исключает буллёзный пемфигоид, если клиническая картина и данные исследования кожи соответствуют заболеванию. Положительный результат без характерных кожных проявлений и подтверждения по данным обследования не является самостоятельным основанием для диагноза.

Что влияет на результат анализа

На выявление антител IgG к BP230 влияют клинический вариант заболевания, выраженность аутоиммунного процесса, длительность кожных проявлений и время исследования относительно начала болезни, обострения или ремиссии. Системные и мощные местные глюкокортикостероиды, метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, дапсон, доксициклин, ритуксимаб, другие препараты, влияющие на В-лимфоциты, иммунодепрессанты и внутривенные иммуноглобулины могут снижать уровень циркулирующих антител. Плазмообмен и иммуносорбция также могут уменьшать концентрацию anti-BP230 IgG в крови. После уменьшения активности аутоиммунного процесса уровень anti-BP230 IgG может снижаться до низких или отрицательных значений. Такой результат отражает текущую серологическую активность и не отменяет ранее подтверждённый диагноз.