Активность и свойства фактора Виллебранда в крови (ристоцетин-кофакторная активность)
Ристоцетин-кофакторная активность (VWF:RCo) — это лабораторный тест, оценивающий функциональную активность фактора Виллебранда (VWF) в плазме крови. Тест основан на способности VWF под влиянием антибиотика ристоцетина вызывать агрегацию (склеивание) тромбоцитов. В отличие от уровня антигена (VWF:Ag), который показывает количество белка, VWF:RCo измеряет его качество и эффективность в гемостазе. Это ключевой показатель для диагностики нарушений свёртываемости, особенно болезни фон Виллебранда (БфВ).
Нормальные значения
Референсные значения зависят от лаборатории и метода, но ориентировочно для взрослых: 50–150% (или 0,5–1,5 МЕ/мл) от стандартной плазмы. У новорождённых может быть повышенным (до 200%), нормализуется к 6 месяцам.
Для постановки диагноза результат VWF:RCo всегда сравнивают с результатом VWF:Ag, вычисляя соотношение VWF:RCo / VWF:Ag.
Снижение vWF:RCo при нормальном или слегка пониженном vWF:Ag указывает на качественный дефект белка — тип II болезни Виллебранда (IIA, IIB, IIM, IIN). Соотношение активности к антигену <0,7 — ключевой диагностический критерий.
Снижение vWF:RCo и vWF:Ag пропорционально (количественный и функциональный дефицит) характерен для I типа болезни Виллебранда. Белка мало, но тот, что есть, работает нормально.
Отсутствие активности (<5%) - III тип болезни Виллебранда (тяжёлый врождённый дефицит).
Стоимость исследования
биоматериала 200 ₽